Szkolenie "Nagły zgon sercowy"

W dniu 27.09.2013 r. odbyło się szkolenie pt. "Nagły zgon sercowy na przykładzie zespołu Brugadów" zorganizowane przez Oddział Podkarpacki Polskiego Towarzystwa Patologów. Szkolenie odbylo się w Zakładzie Patomorfologii Szpitala Wojewódzkiego Nr 2 w Rzeszowie.

W szkoleniu wzięło udział 4 pracowników z NZOZ Centrum Diagnostyki – Zakład Patomorfologii w Krośnie.

.

Obraz EKG w zespole Brugadów

.

Zespół Brugadów

Zespół Brugadów jest dziedzicznie uwarunkowaną (autosomalnie dominująco, z niepełną penetracją genową) arytmogenną chorobą. Najczęściej ujawnia się pod postacią częstoskurczu komorowego, mogącego się przekształcić w migotanie komór prowadzące do śmierci w wyniku NZK.

Patofizjologia
Według obecnej wiedzy wiadomo, że zespół ten jest spowodowany niewłaściwym działaniem kanałów sodowych, a w ok 8,5% przypadków, jest związany z niewłaściwym działaniem kanałów wapniowych typu L. Najnowsze badania wykazały, iż za nieprawidłowości w obrębie kanałów sodowych, są odpowiedzialne dwa geny, znajdujące się na chromosomie 3 – gen SCN5A (locus 3p21) i gen GPD1L (locus 3p24).

Mechanizm
Upośledzenie funkcji kanału sodowego prowadzi do niewłaściwego przewodnictwa śródkomorowego jak i depolaryzacji. Przekłada się to na większą pobudliwość i sprzyja arytmii w obszarach o zwiększonej ilości kanałów, takich jak prawa komora i nasierdzie. Taki układ może również wyzwalać wielokształtny częstoskurcz komorowy a różnica potencjałów między nasierdziem a miocardium prawej komory (większa ilość kanałów) w EKG daje obraz uniesienia odcinka ST.

Chorobowość i śmiertelność
Zespół Brugadów może być przyczyną nawet ok. 4 – 12% nagłych zgonów sercowych. Najczęściej ujawnia się w 3 – 4 dekadzie życia i zdecydowanie częściej dotyczy mężczyzn (ok. 84%). Jego częstotliwość występowania to ok. 5 przypadków na 10 000 osób.

Klinika
Czynnikami wywołującymi zaburzenia rytmu, w przebiegu Zespołu Brugadów, mogą być: hipo- i hiperglikemia, gorączka, alkohol, kokaina, ale także leki takie jak beta blokery, blokery kanału wapniowego, trój- i czteropierścieniowe antydepresanty.
Objawy są niespecyficzne, może pojawić się uczucie kołatania w klatce piersiowej, omdlenia, zatrzymanie czynności serca lub nagły zgon sercowy (często również w wywiadzie u członka rodziny). Zwykle objawy występują w czasie snu.
W rozpoznaniu, podstawowym narzędziem jest badanie EKG, w którym samoistnie lub po podaniu leków antyarytmicznych klasy Ic, w odprowadzeniach V1-V3, następuje uniesienie odcinka ST z uniesieniem punktu J >0,2 mV.

Leczenie
Farmakologiczne leczenie antyarytmiczne jest nieskuteczne, jedyną możliwością walki z chorobą – czyli zabezpieczenia przed NZK (nagłym zgonem kardiologicznym) jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (układu ICD).

.